（人民日报健康客户端记者 杨林宋）日本肾脏学会提取了小林制药公司问题保健品样本，并对服用问题保健品后健康受损的95例发病患者进行调查。4月9日，日本肾脏学会公布的调查结果显示，95例患者中，大部分都可被认为患有范可尼综合征，即肾小管功能障碍疾病，有四分之三的患者仅停止服用问题保健品，症状就出现改善。

范可尼综合征是一种什么疾病？据了解，范可尼综合征是一种罕见的肾小管功能障碍疾病，2018年被列入我国《第一批罕见病目录》中。

4月9日，日本肾脏学会公布了服用小林制药问题保健品95例发病患者的调查结果

“范可尼综合征分为原发性和继发性，主要表现为近端肾小管损伤，可出现糖尿、氨基酸尿、肾小管性蛋白尿等表现。儿童病例多为遗传性疾病，而成人患者可能继发于免疫疾病、肾脏疾病、金属中毒和药物损害等。”4月11日，浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心副主任李恒告诉人民日报健康客户端记者，目前范可尼综合征大多数病例为药物性，由于药物肾损害的散发性，我国目前尚无准确的发病率统计。

李恒谈到，该疾病症状的严重程度与肾小管损伤程度相关，例如马兜铃酸肾病是范可尼综合征的常见病因之一，可能表现为慢性或急性肾衰，甚至在中毒后多年可能导致肾脏或其他脏器的肿瘤。

“范可尼综合征本质上是肾小管功能的异常。肾小管具有重吸收和分泌调节功能，其作用是将肾小球过滤后的液体中有对人体有用的物质，如钾、磷、钠、钙、氨基酸、葡萄糖等重新吸收回体内。但范可尼综合征患者的肾小管出现问题后，本应被吸收回体内的物质也随尿液一起流失了，从而产生了低钾血症、低磷血症、低尿酸血症、低钠血症、低钙血症、代谢性酸中毒、蛋白尿等，导致患者出现乏力倦怠、手足抽搐、骨软化等症状，少数严重的患者还可能发展为慢性肾功能衰竭。”北京大学第三医院肾内科主任医师王松告诉人民日报健康客户端记者，范可尼综合征的确诊需要经过包括尿液、血液、骨骼在内的多种检查，通过评估尿液中的物质重吸收功能和血液离子水平，才能确诊。

王松表示，该病主要分为病因治疗和对症治疗两种。继发性患者着重去除病因，如果是药物或毒物中毒引起的，应立即停止接触有毒物质。对于遗传性范可尼综合征，有时可以通过饮食管理和减少代谢废物的蓄积来减轻肾小管损害。对于病因不明或无法针对病因治疗的情况，可以补充富含钾、钠等电解质的液体、磷酸盐口服液、钙片和维生素D等，可以使用小苏打等药物来调节酸碱平衡。而对于已经发生肾衰竭的患者，可能需要透析等肾脏替代治疗。