AOSD的发病年龄从14~83岁不等，好发于青壮年(16~35岁)，女性患病率稍高于男性。国外的一项研究表明，男性的发病率为 0.22人/10 万人，女性的发率为 0.34人/10 万人。 AOSD的病因及发病机制尚不确定，但研究表明，它可能与遗传、感染因素和免疫系统异常等多种因素有关。